Vulva sklerootiline lihhen lastel

Infolehe eesmärk on tutvustada patsiendi vanematele vulva sklerootilise lihheni olemust, ravivõimalusi ja hügieeninõudeid.

Mis on sklerootiline lihhen?

Sklerootiline lihhen on progresseeruv krooniline healoomuline naha- ja limaskestade haigus, mis sagedamini haarab genitaalpiirkonda (85-98%-l juhtudest), kuid võib esineda ka teistes keha piirkondades (15%-l juhtudest). Kuigi tavaliselt algab haigus täiskasvanueas, võib see avalduda ka lastel. Sklerootiline lihhen põhjustab naha ja limaskestade pinnarakkude muutuseid – nahk ja limaskestad õhenevad; mõnikord ka vastupidi – limaskestad paksenevad, tekib lokaalne põletik. Kahjustused ei haara tuppe.

Mis haigust põhjustab?

Sklerootilise lihheni tekkepõhjus on ebaselge. Haigust seostatakse erinevate teguritega (näiteks geneetilised, immunoloogilised tegurid, infektsioon), kuid ükski neist ei ole lõplikult kinnitust leidnud.

Sklerootiline lihhen esineb sagedamini naistel, kes põevad ka teisi autoimmuunseid haigusi – luupus, kilpnäärmehaigused, vitiliigo, diabeet, tsöliaakia jt.

Sklerootilist lihhenit mõjutavad ka hormonaalsed tegurid – madal östrogeenide (naissuguhormoonide) tase.

Millised on sümptomid ja tagajärjed?

• Sagedasemad kaebused on  sügelus, kipitus, kuivustunne, valu välisgenitaalide, lahkliha piirkonnas, mõnikord ka päraku ümbruses. Kui haaratud on anaalpiirkonna nahk, võib esineda valulikkust soole tühjendamisel ning seetõttu tekkida kõhukinnisus.
• Nahk muutub kahvatuks ja valgeks. Kahjustus võib esineda laiguti või haarata kogu häbeme- ja anaalpiirkonna.
• 10%-l vulva sklerootilise lihheniga patsientidest esineb valgeid laike ka mujal kehal – nt seljal, vööpiirkonnas, rindade all.
• Valgel taustal võivad esineda lillakaspunased laigud, erosioonid ja haavandid, mis on sageli tingitud naha kratsimisest.
• Haigus põhjustab urineerimishäireid – valulikkust urineerimisel.
• Haigus põhjustab välisgenitaalide armistumist, mille tagajärjel võib esineda häbeme moondumist – väikeste häbememokkade kadumine (liituvad suurte häbememokkadega), tupe sissekäigu ahenemine.
• Osadel inimestel ei esine ühtegi kaebust ja haigus avastatakse juhuslikult läbivaatuse käigus.

Kuidas haigus diagnoositakse?

Tavaliselt diagnoositakse haigus kahjustunud naha vaatluse käigus leitud iseloomulike tunnuste alusel. Harva on vajalik diagnoosi kinnitamiseks naha või limaskestade biopsia –  selleks tuimastatakse nahk ning võetakse koeprooviks väike tükk, mida vaadatakse mikroskoobi all. Biopsia on lihtne protseduur, mida saab teha arsti kabinetis. Biopsia on näidustatud, kui diagnoos ei ole selge, kui esialgne ravi ei anna tulemusi või kui on kahtlus kasvajale.

Milline on ravi?

Kõik sklerootilise lihheniga lapsed vajavad ravi, ka need, kellel ei ole kaebusi. Kuigi tegemist on kroonilise haigusega, mida tavaliselt ei ole võimalik välja ravida, on võimalik ravimite abil armkoe teket vältida. Ravi eesmärk on lahti saada sügelusest ja valust, kui need esinevad, ning naha muutusi taandada.  Ravi pooleli jätmisel haigus mõne aja jooksul enamasti ägeneb ning sügelus, kipitus ja naha muutused tekivad uuesti.

• Kõige efektiivsem ja esmavaliku ravim on tugevatoimeline  glükokortikosteroidsalv või -kreem. Ravi alguses määritakse kahjustunud piirkonda 1–2 korda päevas 1–3 kuu jooksul, edasi jätkatakse vajaduse korral püsiravina 1–2 korda nädalas, et haigust kontrolli all hoida. Ravimit tuleb määrida õhukese kihina haigusest kahjustatud piirkonda. Täpse raviskeemi määrab arst vastavalt Teie lapse haiguse raskusele.  Isegi siis, kui haigustunnused varem kaovad, ei tohi ravi ettenähtust varem pooleli jätta.
• Ravimi kõrvaltoimeid esineb harva. Kui ravimist tekivad nahamuutused, siis need kaovad aja jooksul pärast ravi lõpetamist.
• Kui on lisandunud bakteriaalne põletik, on vajalik ka antibiootiline ravi; enamasti piisab lokaalsest ravikuurist.

Laste sklerootilise lihheni prognoos on tavaliselt väga hea; suurel osal tüdrukutest paraneb seisund raviga puberteedieaks. Enamasti ei teki neil hiljem haigusega seonduvalt probleeme menstruaaltsükli, suguelu, raseduse ja sünnitamisega. Siiski, aastate jooksul võivad haigustunnused aeg-ajalt taastekkida. Siis on jälle vajalik raviks kasutada glükokortikosteroidsalvi või -kreemi.

Kui on juba tekkinud armkude, siis see tavaliselt enam ei taandu.

Seetõttu ongi armkoe tekkimise vältimiseks oluline raviga varakult alustada ja ka haiguse võimalikke järgnevaid ägenemisi ravida.

Soovitatav on lastel, kellel on diagnoositud sklerootiline lihhen, käia regulaarselt günekoloogilises kontrollis.

Soovitused

Lisaks ravimitele on ka väga oluline regulaarselt ja õigesti järgida soovitusi.

Igasugust nahaärritust peaks vältima.

• Pesemiseks tuleb kasutada lõhnatut, mitteärritavat seepi, dušigeeli ning kasutada neid võimalikult vähe.
• Kasutada tuleb avarat puuvillast aluspesu ja öösel magada pesuta.
• Soovitatav on mitte kanda kitsaid pükse ja retuuse.
• Soovitatav on mitte viibida pikka aega märgades ujumisriietes.
• Pesu pesemisel tuleb kasutada tundlikule nahale mõeldud pesuvahendeid; pesupehmendajaid mitte kasutada.

ITK 893

Käesoleva infomaterjali on kooskõlastanud naistekliinik 01.01.2023. a