Склерозирующий лишай вульвы у детей

Цель данного информационного листа — ознакомить родителей пациента с сущностью склерозирующего лишая вульвы, возможностями его лечения и требованиями гигиены.

Что такое склерозирующий лишай?

Склерозирующий лишай — это прогрессирующее хроническое доброкачественное заболевание кожи и слизистых оболочек, которое чаще всего поражает область гениталий (85–98% случаев), но также он может возникать и на других участках тела (15% случаев). Несмотря на то, что обычно эта болезнь проявляется в зрелом возрасте, она может обнаружиться и у детей. Склерозирующий лишай вызывает изменение эпителия (поверхностных клеток) кожи и слизистых оболочек — кожа и слизистые оболочки истончаются; иногда наоборот — слизистые оболочки утолщаются, возникает локальное воспаление. Влагалище при этом не поражается.

Что вызывает развитие заболевания?

Причина развития склеротического лишая неизвестна. Возникновение заболевания связывают с различными факторами (например, генетические, иммунологические факторы, инфекция), но ни один из них не получил окончательного подтверждения.

Склерозирующий лишай чаще встречается у женщин, которые страдают и другими аутоиммунными заболеваниями — системной красной волчанкой, заболеваниями щитовидной железы, витилиго, сахарным диабетом, целиакией и др.

На склерозирующий лишай влияют и гормональные факторы — низкий уровень эстрогенов (женских половых гормонов).

Каковы симптомы и последствия?

Наиболее частые жалобы — это зуд, жжение, ощущение сухости, боль в области наружных половых органов, промежности, а иногда и вокруг анального отверстия. Если поражена кожа вокруг анального отверстия, могут ощущаться боли во время опорожнения кишечника, а вследствие этого возникать запоры.
Кожа становится бледной и белой. Поражения могут быть очаговыми, а могут затрагивать всю область вульвы и вокруг анального отверстия.
У 10% пациентов со склерозирующим лишаем вульвы появляются белые пятна и на других участках тела (например, на спине, в области талии, под грудью).
Могут наблюдаться фиолетово-красные пятна на белом фоне, эрозия и язвы, которые часто появляются из-за расчесывания кожи.
Заболевание вызывает нарушения при мочеиспускании (болезненность).
Заболевание приводит к появлению рубцов в области наружных половых органов, вследствие чего они могут деформироваться — малые половые губы могут исчезнуть (объединившись с большими) или может сузиться вход во влагалище.
У некоторых людей жалобы полностью отсутствуют, и болезнь диагностируется случайно в ходе осмотра.

Как диагностируется болезнь?

Диагноз обычно ставится на основании характерных признаков, обнаруживаемых при осмотре пораженных участков кожи. Иногда для подтверждения диагноза требуется биопсия кожи или слизистой. Для этого кожа обезболивается и берется маленький участок ткани для исследования под микроскопом. Биопсия — это простая процедура, которую можно провести в кабинете врача. Она показана в том случае, если диагноз неясен, если первоначальная терапия не дает результатов, и если имеется подозрение на опухоль.

Какие возможности имеются для лечения?

Всем детям со склерозирующим лишаем требуется лечение (даже при отсутствии жалоб). Важно понимать, что речь идет о хроническом заболевании, которое, как правило, нельзя полностью вылечить. Однако с помощью лекарств можно избежать возникновения рубцов. Цель лечения — устранить зуд и боль, если они проявляются, а также уменьшить изменения кожи. При прерывании лечения болезнь через некоторое время обычно обостряется, а зуд, жжение и изменения кожи проявляются снова.

Наиболее эффективное и предпочтительное средство для лечения — это сильнодействующая мазь или крем на основе глюкокортикостероидов. На начальном этапе терапии пораженный участок смазывается 1–2 раза в день на протяжении 1–3 месяцев; затем при необходимости лекарство нужно будет использовать 1–2 раза в неделю, чтобы держать заболевание под контролем. Лекарство следует наносить тонким слоем на пораженный болезнью участок. Точную схему терапии назначит лечащий врач в соответствии со степенью тяжести заболевания Вашего ребенка. Даже если симптомы заболевания исчезнут раньше, нельзя прерывать назначенное лечение на половине.
Побочные эффекты от лекарства возникают редко. Если от лекарства проявляются изменения на коже, они исчезают спустя некоторое время после завершения лечения.
Если заболеванию сопутствует бактериальное воспаление, необходимо проводить также лечение антибиотиками; обычно хватает курса локальной терапии.

Прогноз детского склерозирующего лишая обычно очень хороший; у большинства девочек на фоне лечения состояние улучшается к пубертатному возрасту. Позже обычно у них не возникает из-за заболевания проблем с менструационным циклом, половой жизнью, беременностью и родами. Однако впоследствии с годами признаки заболевания могут время от времени снова возникать. Тогда необходимо будет снова использовать для лечения глюкокортикостероидную мазь или крем.

Если образовался рубец, его обычно уже не удалить.

Именно поэтому очень важно, как можно раньше начать лечение, чтобы предотвратить возникновение шрамов и возможное дальнейшее обострение заболевания.

Детям, у которых диагностирован склерозирующий лишай, рекомендуется регулярно ходить на гинекологический осмотр.

Рекомендации

В дополнение к использованию лекарств очень важно регулярно и правильно следовать рекомендациям. Необходимо избегать любого раздражения кожи.

Для мытья следует использовать мыло и моющие гели без запаха и не оказывающие раздражающего действия. Использовать их нужно по возможности реже.
Следует носить свободное, не стягивающее нижнее белье из хлопка, а по ночам спать вообще без белья.
Рекомендуется не носить узкие брюки и рейтузы.
Рекомендуется на оставаться на долгое время в мокром купальнике.
Во время стирки следует использовать моющие средства для чувствительной кожи; не рекомендуется использовать кондиционеры для белья.

ITK1017

Информационный материал утвержден комиссией по качеству медицинских услуг Восточно-Таллиннской центральной больницы 10.02.2021 (протокол № 3-21).